El tumor neuroendocrino del intestino delgado es un cáncer poco frecuente que comienza en células productoras de hormonas del intestino delgado. Los síntomas iniciales del tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden ser inespecíficos e incluir dolor abdominal, diarrea, enrojecimiento facial o pérdida de peso sin explicación, y algunas personas no presentan síntomas al principio. El tumor neuroendocrino del intestino delgado suele afectar a adultos en etapas más tardías de la vida y puede crecer lentamente durante años, pero algunos tumores son más agresivos. No todas las personas tendrán la misma evolución. El tratamiento del tumor neuroendocrino del intestino delgado suele incluir cirugía, medicamentos para controlar los síntomas relacionados con las hormonas o ralentizar el crecimiento del tumor, y a veces otros tratamientos contra el cáncer, y el pronóstico depende en gran medida de hasta dónde se haya extendido.
¿Cuántas personas viven con Tumor neuroendocrino de intestino delgado?
En todo el mundo, no existe una fuente autorizada que informe de forma consistente un recuento único y fiable de las personas que viven con tumores neuroendocrinos del intestino delgado, por lo que no se dispone de una estimación global firme. En Estados Unidos, unas 171,000 personas vivían en total con tumores neuroendocrinos (Dasari et al., 2017); como los tumores del intestino delgado suelen representar alrededor del 20% al 30% de estos casos, esto sugiere aproximadamente entre 34,000 y 51,000 personas en EE. UU. con este tipo, aunque se trata de una estimación y no de un recuento directo.
Descripción general
Tumor neuroendocrino de intestino delgadoSíntomas
El tumor neuroendocrino del intestino delgado suele causar dolor abdominal, distensión abdominal, diarrea o pérdida de peso inexplicada. Los primeros síntomas del tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden ser vagos, y algunas personas notan rubor o calambres después de las comidas.
Perspectivas y Pronóstico
Muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado evolucionan bien durante años, especialmente cuando se detecta antes de que se haya extendido. Incluso después de la diseminación, los tratamientos suelen ralentizar el crecimiento y aliviar los síntomas relacionados con las hormonas. El seguimiento regular es importante.
Causas y factores de riesgo
El tumor neuroendocrino del intestino delgado a menudo no tiene una causa clara. El riesgo aumenta con la edad, los antecedentes familiares y las enfermedades hereditarias, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1; el tabaquismo y la inflamación intestinal crónica también pueden influir.
Influencias genéticas
Para la mayoría de las personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado, la genética heredada no es una causa principal, y estos tumores suelen aparecer de forma esporádica. Aun así, algunos síndromes hereditarios raros y ciertas variaciones genéticas pueden aumentar el riesgo en algunas familias.
Diagnóstico
El tumor neuroendocrino del intestino delgado se diagnostica mediante pruebas de imagen, análisis de sangre o de orina y una biopsia. El diagnóstico de tumor neuroendocrino del intestino delgado se confirma examinando el tejido tumoral al microscopio.
Tratamiento y medicamentos
El tratamiento del tumor neuroendocrino del intestino delgado suele incluir cirugía para extirpar el tumor y la extensión cercana. Muchas personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado también reciben inyecciones para bloquear hormonas, fármacos dirigidos o terapia con radionúclidos dirigida a receptores de péptidos.
Síntomas
Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado a menudo causan cambios vagos en el estómago y el intestino que al principio son fáciles de pasar por alto. Algunas personas no tienen síntomas durante un tiempo, mientras que otras notan cólicos, diarrea, rubor o pérdida de peso sin explicación. Los signos varían de una persona a otra y pueden cambiar con el tiempo. Como los primeros síntomas del tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden parecerse a la indigestión, el síndrome del intestino irritable o los problemas de la vesícula biliar, a veces el diagnóstico se retrasa.
Los cólicos o el dolor en el abdomen son un signo frecuente del tumor neuroendocrino del intestino delgado. Al principio, el dolor puede aparecer y desaparecer, y con el tiempo volverse más frecuente o más intenso.
Muchas personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado sienten una hinchazón o plenitud inusual después de comidas pequeñas. Esto puede hacer que comer cada día resulte incómodo y puede llevarte a comer menos de lo habitual.
Las deposiciones blandas o frecuentes pueden aparecer cuando el tumor libera sustancias parecidas a hormonas o irrita el intestino. Algunas personas notan que ocurre por episodios, mientras que otras lidian con ello la mayoría de los días.
Algunas personas presentan de repente calor y enrojecimiento de la cara o la parte superior del pecho. En términos médicos, esto se llama rubor; en la vida diaria, puede sentirse como una ola de calor que aparece sin un desencadenante claro.
¿Cómo suelen las personas notar Tumor neuroendocrino de intestino delgado por primera vez?
Muchas personas con un tumor neuroendocrino del intestino delgado notan primero problemas vagos y fáciles de pasar por alto, como dolor abdominal tipo cólico, distensión abdominal, diarrea, náuseas o sensación de saciedad más precoz de lo habitual, y algunas solo descubren que algo no va bien después de episodios repetidos de obstrucción intestinal o de pérdida de peso inexplicada. En otras, los primeros signos de un tumor neuroendocrino del intestino delgado aparecen después de que el tumor se haya extendido al hígado y empiece a liberar hormonas al torrente sanguíneo, lo que puede causar rubor, diarrea frecuente, sibilancias o palpitaciones. Como estos síntomas pueden aparecer y desaparecer y parecerse a problemas estomacales o intestinales más comunes, el diagnóstico a menudo se retrasa, así que los síntomas persistentes o en empeoramiento son un buen motivo para consultar con un médico.
Tipos de Tumor neuroendocrino de intestino delgado
El tumor neuroendocrino del intestino delgado no siempre afecta la vida diaria de la misma manera. En la práctica, los médicos suelen separar los principales tipos de tumor neuroendocrino del intestino delgado según si el tumor libera hormonas adicionales al torrente sanguíneo y según cómo se presenta clínicamente. Los signos no siempre son iguales en todas las personas. Algunas personas tienen pocos signos al principio, mientras que otras notan rubor, diarrea, dolor abdominal o signos de una obstrucción.
Tipo no funcionante
Este tipo por lo general no causa un síndrome relacionado con hormonas, por lo que los signos pueden ser vagos o estar ausentes durante mucho tiempo. Muchas personas con esta forma solo notan dolor abdominal tipo cólico, distensión, náuseas o pérdida de peso inexplicada cuando el tumor crece o estrecha el intestino. También puede detectarse en estudios de imagen o durante una cirugía realizada por otro motivo.
Tipo funcionante
Este tipo libera sustancias que pueden desencadenar el síndrome carcinoide, sobre todo después de que el cáncer se ha extendido al hígado. Las personas pueden tener episodios de rubor, diarrea acuosa frecuente, sibilancias o un latido rápido del corazón que aparece y desaparece. La vida diaria suele hacer más claras las diferencias entre los tipos de signos, porque las comidas, el estrés o el alcohol pueden desencadenar los signos en algunas personas.
Patrón obstructivo
Algunos tumores neuroendocrinos del intestino delgado se manifiestan principalmente al causar una obstrucción parcial o completa del intestino. Esto puede provocar episodios de dolor abdominal, distensión, vómitos, estreñimiento o dificultad para comer sin molestias. No todas las personas presentan todos los tipos de manifestaciones, y algunas tienen al mismo tiempo signos de obstrucción y signos relacionados con hormonas.
Diseminación hepática
Cuando el tumor neuroendocrino del intestino delgado se ha extendido, los signos a menudo se vuelven más notorios o más frecuentes. Las personas pueden seguir teniendo dolor abdominal o diarrea, pero también pueden desarrollar fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso o sensación de plenitud bajo las costillas derechas. En algunos casos, la diseminación al hígado hace que el rubor y la diarrea de un tumor funcionante sean mucho más evidentes.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Probablemente no de una forma demostrada: para un tumor neuroendocrino del intestino delgado, no hay buena evidencia de que la dieta, el ejercicio, los suplementos u otros cambios en el estilo de vida puedan retrasar de manera significativa el momento en que empiezan los síntomas, aunque mantener una buena salud general sigue siendo importante para el bienestar global y la tolerancia al tratamiento. Estos tumores a menudo crecen de forma lenta y silenciosa, por lo que los síntomas pueden aparecer tarde, y la investigación no ha demostrado que las medidas de estilo de vida prevengan el tumor o pospongan de forma fiable los síntomas; como mucho, algunos hábitos pueden favorecer la salud general, pero no detener el cáncer en sí. Tampoco existen medicamentos preventivos bien establecidos ni programas de cribado rutinarios para la mayoría de las personas, pero si hay una fuerte historia familiar o una enfermedad hereditaria rara, vale la pena preguntarle a un médico si tiene sentido hacer seguimiento.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
Para la mayoría de las personas con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, la genética no predice con claridad qué síntomas aparecerán exactamente, y los síntomas del día a día suelen depender más de dónde está el tumor, de si se ha extendido y de si libera hormonas. Algunas enfermedades hereditarias pueden aumentar la probabilidad de desarrollar este tipo de tumor y hacer que aparezca a una edad más temprana, pero estos casos son poco frecuentes. Los investigadores han encontrado cambios genéticos en el propio tumor que pueden afectar a la velocidad con la que crece o a su agresividad, pero no permiten predecir de forma fiable qué síntomas tendrá una persona ni cuán graves serán esos síntomas.
Causas y Factores de Riesgo
Para muchas personas, un tumor neuroendocrino del intestino delgado parece aparecer sin una causa clara. El riesgo aumenta con la edad. También puede ser mayor si familiares cercanos han tenido este tumor o si en la familia hay un síndrome hereditario poco frecuente, como MEN1. A diferencia de otros cánceres, los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida y el entorno para el tumor neuroendocrino del intestino delgado aún no están claros. Tener factores de riesgo no significa que vayas a desarrollar la enfermedad con seguridad.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
No se conoce la causa exacta de la mayoría de los tumores neuroendocrinos del intestino delgado, y muchos parecen aparecer por casualidad más que por algo que haya hecho la persona. Los factores de riesgo conocidos más importantes son la edad avanzada, tener un familiar cercano con este tipo de tumor y padecer afecciones hereditarias poco frecuentes que se transmiten en las familias y hacen más probable la aparición de tumores, en especial la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y la neurofibromatosis tipo 1. A diferencia de algunos otros cánceres, no se ha demostrado claramente que factores habituales del estilo de vida, como la dieta, el alcohol o el tabaco, sean causas importantes de este tumor.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
El tumor neuroendocrino del intestino delgado por lo general no tiene una causa clara, y la lista de factores de riesgo no genéticos bien establecidos es corta. Los investigadores siguen estudiando cómo las influencias externas interactúan con nuestra biología interna. Los factores de riesgo mejor conocidos del tumor neuroendocrino del intestino delgado son la edad avanzada y ciertos patrones poblacionales observados en estudios amplios. En cuanto a los factores de riesgo ambientales del tumor neuroendocrino del intestino delgado, los vínculos claros siguen siendo limitados.
Este tumor se observa con mayor frecuencia en adultos mayores, especialmente a partir de los 50 años. Con el tiempo, las células pueden acumular cambios que hacen más probable el crecimiento anormal.
En estudios de Estados Unidos, el tumor neuroendocrino del intestino delgado se ha diagnosticado con más frecuencia en personas negras que en personas blancas. La razón no se comprende por completo y puede reflejar más de un factor.
Algunos estudios han encontrado pequeñas diferencias en el riesgo entre hombres y mujeres, pero el patrón no ha sido completamente consistente. Por eso, el sexo no se considera un factor de riesgo tan fuerte como la edad.
A diferencia de algunos cánceres, no se ha demostrado con firmeza que una sola exposición ambiental sea una causa importante del tumor neuroendocrino del intestino delgado. Los posibles vínculos con la radiación o con ciertos productos químicos del lugar de trabajo todavía se están estudiando.
Factores de Riesgo Genéticos
Para muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, no existe una causa hereditaria clara. La mayoría de los casos no se transmiten en las familias, pero, cuando los médicos analizan los factores de riesgo genéticos para el tumor neuroendocrino del intestino delgado, los antecedentes familiares y algunos síndromes hereditarios poco frecuentes son lo más importante. Tener una alteración genética no garantiza que la afección aparezca. Una evaluación genética puede ser más útil cuando varios familiares tienen este tumor u otros tumores endocrinos.
Antecedentes familiares: Tener un familiar consanguíneo cercano con un tumor neuroendocrino del intestino delgado puede aumentar tu propio riesgo. Esto importa más cuando más de un miembro de la familia está afectado o cuando los familiares tienen otros tumores neuroendocrinos o endocrinos.
Síndrome MEN1: La neoplasia endocrina múltiple tipo 1, a menudo llamada MEN1, es una afección hereditaria que aumenta la probabilidad de varios tumores relacionados con hormonas. También puede aumentar el riesgo de tumores neuroendocrinos en el intestino delgado, especialmente en el duodeno.
Síndrome NF1: La neurofibromatosis tipo 1 es una afección hereditaria que puede aumentar la probabilidad de tumores neuroendocrinos cerca de la primera parte del intestino delgado. Estos tumores se encuentran con más frecuencia en el duodeno que más adelante en el intestino.
Casos familiares raros: Un pequeño número de familias tiene varios miembros con tumor neuroendocrino del intestino delgado incluso sin un síndrome hereditario más conocido. En algunas de estas familias se han identificado cambios hereditarios raros en genes, pero las pruebas no siempre identifican una causa clara.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
Los vínculos con el estilo de vida en el tumor neuroendocrino del intestino delgado están menos definidos que en muchos otros cánceres, y la investigación sigue siendo limitada. Aun así, algunos hábitos pueden influir en el riesgo general de cáncer, el control de los síntomas, la tolerancia al tratamiento y la salud a largo plazo después del diagnóstico. Cuando las personas preguntan por los factores de riesgo del estilo de vida en el tumor neuroendocrino del intestino delgado, el consejo más sólido es centrarse en hábitos que favorezcan la salud metabólica y evitar exposiciones que se sabe que empeoran los resultados oncológicos en general.
El consumo de tabaco puede aumentar el riesgo relacionado con el cáncer a través de la inflamación crónica y la exposición a carcinógenos, aunque los datos específicos para los tumores neuroendocrinos del intestino delgado son limitados. En las personas ya diagnosticadas, fumar también puede empeorar la salud del corazón y de los pulmones, lo que puede reducir la tolerancia al tratamiento y la recuperación.
El consumo elevado de alcohol no es una causa directa bien establecida de este tumor, pero puede perjudicar la función hepática y la salud general. Eso importa porque el hígado es un sitio frecuente de diseminación de los tumores neuroendocrinos del intestino delgado y es importante en el procesamiento de muchos tratamientos.
Una dieta rica en alimentos procesados y pobre en alimentos vegetales ricos en fibra puede empeorar la salud metabólica y la inflamación, aunque no esté demostrado de forma firme un vínculo causal específico con este tumor. Durante el tratamiento y después de este, una mala alimentación también puede agravar la diarrea, la pérdida de peso o las deficiencias de nutrientes, que son frecuentes con estos tumores.
Los bajos niveles de actividad contribuyen al aumento de peso, a una peor sensibilidad a la insulina y a una menor forma física cardiovascular, todo lo cual puede hacer que la atención oncológica resulte más dura para el cuerpo. El movimiento regular puede ayudar a conservar la fuerza, reducir la fatiga y favorecer la recuperación en las personas que viven con esta afección.
Prevención de Riesgos
No existe una forma garantizada de prevenir el tumor neuroendocrino del intestino delgado, y muchas personas que lo desarrollan no tienen una causa evitable clara. Para la mayoría de las personas, la prevención se centra sobre todo en reducir el riesgo general de cáncer y detectar los problemas antes si el riesgo es mayor de lo habitual. Algunas medidas de prevención son universales y otras se adaptan a personas con riesgos específicos.
Un pequeño número de casos de tumor neuroendocrino del intestino delgado está relacionado con enfermedades hereditarias o con una fuerte carga familiar. Si familiares cercanos han tenido tumores neuroendocrinos o cánceres endocrinos relacionados, el asesoramiento genético y un plan de cribado personalizado pueden ayudar a detectar cambios temprano.
No fumar es una de las medidas más claras para reducir el riesgo de muchos cánceres, aunque la relación exacta con el tumor neuroendocrino del intestino delgado no es tan fuerte como con el cáncer de pulmón. Si fumas, buscar ayuda para dejarlo puede mejorar tu salud a largo plazo de varias maneras.
El consumo elevado de alcohol puede aumentar el riesgo de varios cánceres del aparato digestivo y puede dificultar el control general de la salud. Mantener el alcohol en niveles bajos o evitarlo por completo es una forma sensata de apoyar la prevención del cáncer.
Mantenerte en un rango de peso saludable puede ayudar a reducir el riesgo de algunos cánceres gastrointestinales y de problemas metabólicos relacionados. El ejercicio regular y las comidas equilibradas son formas prácticas de favorecerlo con el tiempo.
¿Se puede prevenir Tumor neuroendocrino de intestino delgado?
No, no existe una forma demostrada de prevenir por completo un tumor neuroendocrino del intestino delgado. La mayoría de los casos aparecen sin una causa clara, y no hay cambios en el estilo de vida bien establecidos que se sepa que impidan la formación de estos tumores. Si este tipo de tumor aparece en tu familia o está relacionado con una afección hereditaria, el asesoramiento genético y el seguimiento médico regular pueden ayudar a detectarlo antes, pero no lo previenen.
Transmisión
El tumor neuroendocrino del intestino delgado no es infeccioso, así que no puedes contraerlo de otra persona por contacto estrecho, por los alimentos, por las relaciones sexuales ni por el aire. En la mayoría de las personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, el tumor se desarrolla por azar con el tiempo y no se transmite en las familias.
En raras ocasiones, un tumor neuroendocrino del intestino delgado puede estar relacionado con un cambio genético heredado, lo que significa que uno de los progenitores puede transmitir un riesgo mayor a un hijo. Cuando preguntan cómo se hereda el tumor neuroendocrino del intestino delgado, la respuesta breve es que los casos hereditarios son poco frecuentes y que la mayoría de los tumores no forman parte de un patrón familiar.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
La mayoría de las personas con un tumor neuroendocrino del intestino delgado no necesitan pruebas genéticas de inmediato, porque estos tumores por lo general no son hereditarios. Vale la pena hablarlo si el diagnóstico ocurre a una edad temprana, si hay varios tumores o si en tu familia hay tumores neuroendocrinos o síndromes relacionados, como MEN1 o NF1.
Diagnóstico
Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado a menudo se detectan después de síntomas persistentes, hallazgos anormales en pruebas de imagen o, a veces, por casualidad durante pruebas realizadas por otro motivo. Como estos tumores pueden crecer lentamente, el diagnóstico de tumor neuroendocrino del intestino delgado puede llevar tiempo y requerir varios pasos. Los médicos suelen empezar preguntando por síntomas como dolor abdominal, rubor, diarrea, pérdida de peso inexplicada o signos de obstrucción intestinal, junto con tu historial de salud.
El clínico pregunta por los síntomas, cuánto tiempo llevan ocurriendo y si los episodios aparecen y desaparecen. Un historial familiar y personal detallado puede ayudar a detectar patrones que sugieren un tumor productor de hormonas o una enfermedad hereditaria rara.
La exploración busca signos como sensibilidad abdominal, distensión, pérdida de peso, deshidratación o cambios relacionados con la liberación de hormonas. Aunque la exploración por sí sola no puede confirmar el tumor, ayuda a orientar las siguientes pruebas.
Los análisis pueden evaluar tu estado general de salud, la función hepática y marcadores que pueden elevarse con los tumores neuroendocrinos. Estas pruebas pueden apoyar el diagnóstico, pero no demuestran de dónde se originó el tumor.
Una prueba de orina de 24 horas puede medir productos de degradación de hormonas producidas por algunos de estos tumores. Esto puede ser especialmente útil cuando las personas tienen rubor o diarrea que aparece en episodios.
¿Cómo se diagnostica Tumor neuroendocrino de intestino delgado?
Un tumor neuroendocrino del intestino delgado suele detectarse mediante pruebas de imagen, como una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética (RM) o una exploración por tomografía por emisión de positrones (PET) especial, junto con análisis de sangre y de orina que buscan hormonas u otras sustancias que el tumor pueda liberar. Los médicos también pueden usar una prueba con cámara para mirar dentro del tubo digestivo, pero el diagnóstico suele confirmarse con una biopsia, que consiste en tomar una pequeña muestra de tejido y examinarla al microscopio. Por lo general, no se necesita una prueba genética para diagnosticar este tumor, pero puede considerarse si hay una fuerte historia familiar o signos de una enfermedad hereditaria.
Etapas de Tumor neuroendocrino de intestino delgado
Para muchas personas, el primer paso llega cuando las actividades habituales empiezan a sentirse diferentes. El tumor neuroendocrino del intestino delgado suele describirse según el estadio del cáncer, que te indica hasta dónde ha crecido o se ha extendido, en lugar de cómo de intensos se sienten los síntomas en el día a día. Los síntomas tempranos del tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden ser vagos, así que la estadificación a menudo depende de pruebas de imagen, análisis de sangre o de orina y una muestra del tumor examinada al microscopio. A veces las respuestas llegan rápido, mientras que otras veces tardan más.
Estadio 1
El tumor está solo en las capas internas del intestino delgado y no se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos ni a órganos distantes. Muchas personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado tienen pocos signos claros o ninguno en esta etapa. A menudo se detecta durante pruebas por dolor abdominal, sangrado u otro problema no relacionado.
Estadio 2
El tumor ha crecido más profundamente en la pared del intestino delgado o en los tejidos cercanos, pero todavía no se ha extendido a los ganglios linfáticos ni a órganos distantes. Los síntomas pueden hacerse más evidentes, como cólicos, distensión abdominal o cambios en el hábito intestinal. El tumor neuroendocrino del intestino delgado puede seguir siendo difícil de reconocer porque estos problemas se superponen con muchas afecciones frecuentes.
Estadio 3
El tumor se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos, aunque el tumor principal del intestino delgado siga siendo bastante pequeño. Algunas personas empiezan a tener dolor más frecuente, obstrucción intestinal parcial o rubor y diarrea si el tumor produce hormonas. Paso a paso, se buscan las explicaciones más probables.
Estadio 4
El cáncer se ha extendido a órganos distantes, sobre todo al hígado, y a veces a otras zonas como el revestimiento del abdomen o el hueso. En esta etapa, el tumor neuroendocrino del intestino delgado puede causar síntomas más persistentes, como pérdida de peso, dolor abdominal continuo o síntomas relacionados con hormonas. El tratamiento todavía puede ayudar a controlar la enfermedad y mejorar la calidad de vida, incluso cuando no es totalmente curable.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico de un tumor neuroendocrino del intestino delgado varía mucho y depende del grado del tumor, del estadio, de cuánto tejido enfermo se puede extirpar y de si se ha extendido al hígado o a otros órganos. Muchos de estos tumores crecen lentamente, por lo que algunas personas viven durante años con una enfermedad estable o bien controlada, especialmente cuando el tratamiento incluye cirugía, análogos de la somatostatina, terapia dirigida al hígado, tratamiento dirigido o terapia con radionúclidos con receptores peptídicos cuando está indicada. En general, el pronóstico es mejor en los tumores localizados y de bajo grado, y menos favorable en la enfermedad de alto grado, de crecimiento rápido o con metástasis extensas. Incluso cuando no es posible curar la enfermedad, el tratamiento a menudo puede reducir los síntomas relacionados con las hormonas y ayudar a mantener la calidad de vida durante mucho tiempo. La mortalidad es mayor en la enfermedad avanzada, especialmente cuando hay afectación hepática extensa, obstrucción intestinal o complicaciones como la cardiopatía carcinoide. Como los resultados difieren mucho de una persona a otra, la estimación más precisa la da el equipo de oncología que te trata, usando el grado y el estadio del tumor, las pruebas de imagen y la respuesta al tratamiento.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas personas, los efectos a largo plazo del tumor neuroendocrino del intestino delgado dependen de lo temprano que se haya detectado, de si se ha extendido y de la actividad hormonal que cause el tumor. Algunas personas viven durante años con una enfermedad de crecimiento lento, mientras que otras necesitan tratamiento continuo porque el cáncer reaparece o progresa de forma gradual. Pensar en los efectos a largo plazo ayuda a establecer expectativas sobre la digestión, la nutrición, los síntomas relacionados con las hormonas y el seguimiento a lo largo del tiempo.
Muchos tumores neuroendocrinos del intestino delgado crecen más lentamente que otros cánceres, por lo que las personas pueden vivir con ellos durante mucho tiempo. Aun así, que crezcan despacio no significa que sean inocuos, y la enfermedad puede extenderse o causar problemas con el tiempo.
Una preocupación frecuente a largo plazo es la extensión al hígado o a los tejidos cercanos, lo que puede afectar al pronóstico y a la salud diaria. Cuando esto ocurre, puede ser necesario hacer exploraciones repetidas, usar medicamentos o realizar procedimientos durante muchos años.
Algunos tumores siguen liberando hormonas que provocan rubor, diarrea, cólicos abdominales o sibilancias. Si los síntomas hormonales continúan durante mucho tiempo, pueden agotarte e interferir con el trabajo, las comidas, el sueño y los planes sociales.
La liberación continua de hormonas a veces puede cicatrizar las válvulas cardíacas, sobre todo en el lado derecho del corazón. Con el tiempo, esto puede causar cansancio, hinchazón en las piernas o falta de aire con la actividad.
Cómo es vivir con Tumor neuroendocrino de intestino delgado
Vivir con un tumor neuroendocrino del intestino delgado puede sentirse impredecible, porque algunas personas viven durante años con una enfermedad de crecimiento lento, mientras que otras lidian con signos que interrumpen la rutina diaria. Muchas personas que viven con esta afección pueden tener dolor abdominal, diarrea, rubor, fatiga o preocupación por comer, viajar, trabajar y estar cerca de un baño, y las exploraciones periódicas, los análisis de sangre, los medicamentos o la cirugía pueden hacer que la vida gire en torno a las citas médicas. También suele afectar a quienes te rodean, porque los familiares pueden asumir tareas de cuidado, ayudar a registrar los signos y los horarios del tratamiento, y cargar con su propio estrés por una enfermedad que puede parecer silenciosa por fuera, pero aun así tener un verdadero impacto físico y emocional. Aun así, muchas personas descubren que, con atención especializada, control de los síntomas y apoyo práctico, la vida diaria puede volverse más manejable y predecible.
Tratamiento y Medicamentos
El tratamiento del tumor neuroendocrino del intestino delgado depende del tamaño del tumor, de si se ha extendido y de si está causando síntomas relacionados con hormonas, como rubor o diarrea. La cirugía suele ser el tratamiento principal cuando el tumor puede extirparse, y aun cuando se ha extendido, una operación puede ayudar a reducir los síntomas o a prevenir problemas como la obstrucción intestinal. A menudo se usan medicamentos que ralentizan la liberación de hormonas y el crecimiento del tumor, especialmente los análogos de la somatostatina, y a algunas personas también se les puede ofrecer tratamiento dirigido, radiación vinculada a un fármaco que busca el tumor o tratamiento dirigido a focos en el hígado. Los planes de tratamiento suelen combinar varios enfoques. Para muchas personas que viven con tumor neuroendocrino del intestino delgado, esto puede significar exploraciones periódicas, análisis de sangre y visitas de seguimiento a lo largo del tiempo, porque estos tumores a menudo crecen despacio y la atención puede necesitar ajustes a medida que las cosas cambian.
¿Se puede curar Tumor neuroendocrino de intestino delgado?
A veces, sí: si un tumor neuroendocrino del intestino delgado se detecta pronto y puede extirparse por completo con cirugía, el tratamiento puede curarlo. Si ya se ha extendido, a menudo no es posible curarlo, pero el tratamiento aún puede ayudar mucho al frenar el cáncer, aliviar los signos y ayudar a las personas a vivir más tiempo. La atención puede incluir cirugía, medicamentos y otros tratamientos elegidos según dónde esté el tumor y hasta dónde se haya extendido.
Tratamiento No Farmacológico
El tratamiento suele centrarse en procedimientos, nutrición y atención de apoyo que ayudan a las personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado a controlar los síntomas y el crecimiento tumoral. Para muchas personas, el tratamiento no empieza en la farmacia, sino con cirugía u otros procedimientos, sobre todo si el tumor está causando dolor, obstrucción intestinal, rubor o diarrea. El mejor plan depende de dónde se haya extendido el tumor, de si está creciendo con rapidez y de cuánto está afectando a la vida diaria. Muchas personas que viven con esta afección utilizan con el tiempo una combinación de atención dirigida al tumor y apoyo para los síntomas.
La cirugía suele ser el principal tratamiento no farmacológico cuando el tumor puede extirparse con seguridad. Puede eliminar el tumor en el intestino delgado, los ganglios linfáticos cercanos y, a veces, las zonas de extensión, lo que puede aliviar los síntomas y reducir el riesgo de obstrucción intestinal.
Algunos tumores pequeños y de crecimiento lento pueden vigilarse de cerca con pruebas de imagen regulares, análisis de laboratorio y visitas de seguimiento en lugar de iniciar un tratamiento inmediato. No todos los enfoques funcionan igual, y esto puede ser razonable cuando los síntomas son leves y el tumor está estable.
Si el cáncer se ha extendido al hígado, los médicos pueden usar procedimientos como la ablación o el bloqueo de parte del riego sanguíneo del hígado para reducir los tumores y aliviar los síntomas relacionados con las hormonas. Estas son formas habituales de tratamiento no quirúrgico del tumor neuroendocrino del intestino delgado cuando la extensión al hígado está causando los principales problemas.
La endoscopia a veces puede ayudar si hay sangrado, estrechamiento u obstrucción en el tubo digestivo. Algunas opciones no farmacológicas las realizan especialistas y, en ciertos casos, un stent u otro procedimiento puede ayudar a que los alimentos pasen con más normalidad.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
Para las personas con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, el tratamiento suele elegirse en función de dónde está el tumor, qué tan rápido crece, si se ha propagado y qué síntomas está causando, más que en diferencias genéticas heredadas. Las pequeñas diferencias heredadas en el cuerpo a veces pueden cambiar cómo alguien metaboliza los medicamentos o qué probabilidad tiene de presentar efectos secundarios, pero para los medicamentos que se usan con más frecuencia en esta afección, las pruebas genéticas no suelen formar parte rutinaria de la atención. En la vida diaria, esto significa que dos personas con el mismo tratamiento todavía pueden sentirse diferente con él, pero los médicos suelen ajustar la atención observando los síntomas, los resultados de laboratorio y las pruebas de imagen, en lugar de basarse en una prueba genética.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento suele centrarse en frenar el crecimiento tumoral, aliviar los síntomas relacionados con las hormonas y ayudar a que te encuentres mejor en el día a día. En muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, los medicamentos más habituales son fármacos bloqueadores de hormonas de acción prolongada, y se añaden otras opciones si el cáncer crece o los síntomas continúan. No todas las personas responden igual al mismo medicamento. En la práctica, los medicamentos para el tumor neuroendocrino metastásico del intestino delgado se eligen según si el tumor crece lentamente, si se ha diseminado y si está causando rubefacción o diarrea.
Estos fármacos de acción prolongada suelen ser los primeros medicamentos que se usan para el tumor neuroendocrino del intestino delgado. Pueden reducir la liberación de hormonas, lo que puede ayudar con la rubefacción y la diarrea, y también pueden frenar el crecimiento tumoral en muchas personas. Por lo general, se administran mediante inyecciones regulares.
Este medicamento se usa cuando la diarrea del síndrome carcinoide continúa a pesar de octreotida o lanreotida. Actúa reduciendo la producción de serotonina, por lo que las deposiciones pueden volverse menos frecuentes con el tiempo. Se toma por vía oral y se usa junto con un análogo de la somatostatina, no en lugar de uno.
Everolimus es una terapia dirigida que puede usarse cuando el tumor neuroendocrino del intestino delgado sigue creciendo a pesar del tratamiento hormonal estándar bloqueador. Actúa ralentizando las señales que ayudan a las células tumorales a crecer y dividirse. Los médicos vigilan de cerca efectos secundarios como llagas en la boca, infecciones, azúcar alta en sangre o fatiga.
Lutecio Lu 177 dotatato es un tratamiento con radionúclidos usado en muchas personas con tumor neuroendocrino avanzado del intestino delgado cuyos tumores muestran receptores de somatostatina en las pruebas de imagen. Administra radiación directamente a las células tumorales y limita la exposición del tejido más sano. El tratamiento se administra por IV en centros especializados, por lo general en varias visitas.
Influencias Genéticas
Si un tumor neuroendocrino del intestino delgado aparece en varios familiares cercanos, es normal que te preguntes si existe un vínculo hereditario. La mayoría de los tumores neuroendocrinos del intestino delgado aparecen de forma esporádica, lo que significa que no están causados por un cambio genético claramente heredado. Los antecedentes familiares son una de las pistas más importantes de una influencia genética. En un pequeño número de familias, el riesgo es mayor por una enfermedad hereditaria, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, o porque los familiares comparten una predisposición genética que todavía no se comprende del todo. Esto es importante porque las personas con antecedentes familiares importantes, diagnóstico a una edad temprana o varios tumores relacionados con hormonas pueden beneficiarse del asesoramiento genético y, en ocasiones, de pruebas genéticas. En la práctica, esto puede ayudar a explicar quién puede necesitar un seguimiento más estrecho y si los familiares deben preguntar por los primeros signos del tumor neuroendocrino del intestino delgado.
¿Es Tumor neuroendocrino de intestino delgado genético?
Para la mayoría de las personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado, la genética heredada no es una causa principal, y estos tumores suelen aparecer de forma esporádica. Aun así, algunos síndromes hereditarios raros y ciertas variaciones genéticas pueden aumentar el riesgo en algunas familias.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Las variantes genéticas son una parte habitual de ser humano y son frecuentes en toda la población. La mayoría no tienen un efecto directo sobre la salud y simplemente representan la variación humana natural. En muchos genes, tener una variante asociada con una afección sugiere un posible vínculo, más que un diagnóstico seguro, especialmente cuando intervienen varios genes y factores ambientales. Sin embargo, en algunos casos, una sola variante bien conocida en un gen concreto es suficiente para confirmar un diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Para muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado, las decisiones de tratamiento se guían más por la biología del propio tumor que por el resultado de un solo gen heredado. A menudo, los médicos comprueban si el tumor tiene receptores de somatostatina, porque eso ayuda a orientar el uso de medicamentos como octreotide o lanreotide y también puede mostrar si la terapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos puede ser una buena opción. En algunos casos, el estudio del propio tumor puede aportar detalles útiles cuando los médicos están valorando un tratamiento dirigido, pero no existe un único cambio genético de rutina que determine el tratamiento para la mayoría de las personas con tumor neuroendocrino del intestino delgado. La genética es solo un factor, y la velocidad de crecimiento del tumor, su diseminación, los síntomas relacionados con hormonas y tu estado general de salud siguen marcando el plan. Las enfermedades hereditarias raras, incluido MEN1, pueden aumentar la probabilidad de estos tumores, así que tener un antecedente familiar importante puede ser un motivo para hablar de asesoramiento genético. Cuando las personas preguntan cómo influyen la genética en el tratamiento del tumor neuroendocrino del intestino delgado, la respuesta breve es que la genética puede importar, pero por lo general actúa junto con las pruebas de imagen, los análisis de laboratorio y el comportamiento del tumor, en lugar de sustituirlos.
Interacciones con otras condiciones
Las personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden notar que otros problemas de salud afectan la forma en que aparecen los signos y cómo se vive el tratamiento en el día a día. Por ejemplo, si el tumor se ha extendido al hígado, los signos relacionados con las hormonas, como el rubor o la diarrea acuosa frecuente, pueden hacerse más notorios, y esto a veces puede coincidir con deshidratación, pérdida de peso o dificultad para mantener estable la presión arterial. Los médicos llaman comorbilidad cuando dos afecciones ocurren al mismo tiempo. También puede desarrollarse daño en las válvulas cardíacas en algunas personas con liberación hormonal prolongada por este tumor, lo que puede añadir falta de aire, hinchazón en las piernas o fatiga que puede confundirse con otro problema del corazón o de los pulmones. Además, un tejido parecido a una cicatriz en el abdomen puede aumentar el riesgo de obstrucción intestinal o de reducción del flujo sanguíneo al intestino, por lo que el nuevo dolor tipo cólico, los vómitos o la distensión abdominal deben evaluarse con rapidez. Como los signos iniciales del tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden parecerse al síndrome del intestino irritable, a problemas de la vesícula biliar o a la enfermedad inflamatoria intestinal, un seguimiento cuidadoso ayuda a distinguir qué proviene del tumor y qué puede deberse a una afección distinta.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Tumor neuroendocrino de intestino delgado?
Los signos de un tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden superponerse con problemas digestivos comunes como el síndrome del intestino irritable, la enfermedad de Crohn, la enfermedad celíaca o la enfermedad de la vesícula biliar, especialmente cuando el dolor abdominal, la distensión abdominal o la diarrea persistente son los principales problemas. Si aparecen rubor, sibilancias o palpitaciones, también puede confundirse con la menopausia, el asma, la ansiedad o las reacciones alérgicas. Los médicos también pueden tener que descartar otros crecimientos en el intestino, incluido el cáncer de colon u otros tumores del intestino delgado.
Historia
Las personas que viven con un tumor neuroendocrino del intestino delgado suelen recorrer un camino largo y confuso antes de obtener respuestas. Al principio, los signos pueden ser vagos, como dolor abdominal que va y viene, diarrea, distensión abdominal o rubor que parece aparecer sin una causa clara, de modo que a generaciones anteriores de pacientes a menudo les decían que en realidad tenían otros problemas de estómago o intestino.
Desde los primeros escritos médicos, los médicos han descrito tumores de crecimiento lento que surgen de células productoras de hormonas en el intestino, pero tardó un tiempo entender que los tumores del intestino delgado formaban parte de este grupo. A finales del siglo XIX y principios del XX, los patólogos empezaron a reconocer que algunas de estas proliferaciones se comportaban de forma distinta a los cánceres intestinales típicos. Podían crecer lentamente durante años y, aun así, diseminarse y causar manifestaciones en todo el cuerpo por la liberación de hormonas. A medida que avanzó la ciencia médica, estos tumores se agruparon con más claridad bajo el nombre de tumores neuroendocrinos, sustituyendo denominaciones antiguas que no reflejaban del todo cómo actúan.
Durante gran parte del siglo XX, muchas personas que vivían con un tumor neuroendocrino del intestino delgado recibían el diagnóstico solo después de la cirugía o cuando el cáncer ya se había diseminado, con frecuencia al hígado. Parte de la razón era la localización: el intestino delgado es largo y difícil de explorar, y los signos tempranos de un tumor neuroendocrino del intestino delgado pueden parecer molestias digestivas comunes. Las pruebas de imagen, las exploraciones especiales y los análisis de laboratorio mejoraron poco a poco la capacidad de los médicos para detectar estos tumores antes y relacionar manifestaciones como el rubor y la diarrea con la producción hormonal.
El tratamiento también ha cambiado mucho. Antes, la atención se basaba sobre todo en la cirugía cuando el tumor podía localizarse y extirparse. Con el tiempo, los médicos aprendieron más sobre cuándo la cirugía podía ayudar incluso después de la diseminación, y se desarrollaron nuevos medicamentos para controlar las manifestaciones relacionadas con las hormonas y frenar el crecimiento del tumor. Más adelante, los investigadores identificaron una base genética en algunos tumores neuroendocrinos, lo que ayudó a explicar por qué surgen estos cánceres, aunque la mayoría de los casos de tumor neuroendocrino del intestino delgado no están vinculados a una fuerte historia familiar.
Hoy, el tumor neuroendocrino del intestino delgado está mejor reconocido que antes, y la concienciación ha aumentado tanto entre los médicos como entre los pacientes. Eso es importante porque muchas personas evolucionan bien durante años con el tratamiento y el seguimiento adecuados, sobre todo cuando la afección se identifica antes de que aparezcan complicaciones.